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过敏性紫癜

来源:网络 2011-5-4 8:17:51 作者:user10
中文名称:
过敏性紫癜
英文名称:
Henoch-Schonlein purpura;anaphylactoid purpura
其他名称:
自限性急性出血症
定义:
由于病原体感染、某些药物作用、过敏等原因,体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管而引起血管炎。
所属学科:
免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);超敏反应(三级学科)
 过敏性紫癜表现为皮肤瘀点,多出现于下肢关节周围及臀部,紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一,可融合成片,一般在数日内逐渐消退,但可反复发作;病人可有胃肠道症状,如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等;可有关节疼痛;肾脏症状,如蛋白尿、血尿等,多见于儿童。治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免;使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。
  

  

该病患者常见皮肤出血点,故心理较紧张,应安慰病人,介绍康复病例,使其树立战胜病魔的信心,应注意生活调节,急性期应卧床休息,少活动,因活动可加速血液循环,加重出血,缓解期经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒,应积极清除感染灶,防止上呼吸道感染,应避开一切过敏原,防治该病的诱发因素。饮食调节也很重要。
  过敏性紫癜又称紫癜,是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎,多发生于男性儿童,特点是血小板不减少性紫癜,常伴腹痛及关节症状。

临床表现

  1、症状及体征
  1)前驱期症状 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
  

  

2)典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现
  (1) 皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主,反复发作于四肢臀部,少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒,出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑
  (2) 关节症状:可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液,但不留后遗症。临床称关节型
  (3) 消化道症状:约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主,同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。
  (4) 肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
  2、常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。

肾炎症状

  肾炎症状大多在起病1月内出现,部分可迟至3~6个月甚至2年以上。主要临床表现如下:
  1、血尿 为肉眼或镜下血尿,可持续或间隙出现,且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。
  2、蛋白尿 程度轻重不一,不一定和血尿严重度成比例,蛋白尿大多为中等度,血浆蛋白水平下降程度较蛋白尿严重度为明显,可能蛋白除了肾脏漏出外,还从其他部位如胃肠道、皮下组织等漏出。部分病例可表现为肾病综合征或急性肾炎综合征。后者浮肿、高血压相对不明显。
  3、高血压 一般为轻度高血压,明显高血压者多为预后不良。
  4、其他 少数病人有浮肿,大多为轻度,急性期浮肿者常有血压上升,表示病变较广泛。浮肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。此外病人还常伴关节酸痛皮肤紫癜、腹痛、全身不适等表现。肾功能一般正常,少数出现血肌酐、血尿素氮一过性升高。血清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常。C3及CH50大多正常,不少病例血中有冷球蛋白上升。

并发症

  1、消化道出血:与肠道粘膜受损有关。
  2、紫癜性肾炎:与肾毛细血管变态反应性炎症有关。
  治疗过敏性紫癜消除诱因较为重要,并且应尽量避免较长时间或短时间大剂量注射或内服地塞米松、康宁克通、强的松等皮质类激素药物治疗,因为皮质类激素药物虽然可以使上述病情很快好转或消失;但停药后易使病情反跳加重。
  较长时间给予较大剂量的糖皮质激素,还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、胃及十二指肠溃疡等并发症。对肾脏也可造成一定损害,如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石,诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。还会引起机体糖、蛋白质、脂肪及水电解质等一系列物质代谢紊乱,破坏机体的防卫系统和抑制免疫反应能力。因此,如果病情急需,一定要在专科医生的正确指导下合理应用。
  如果患者在治疗过程中因使用皮质激素类药物,并对激素产生了依赖性,应逐渐减量直至全部撤除停用。在停用皮质激素后原发病变反跳加重与继发的副作用,可使患者产生很大的痛苦,医生与患者家属应做好患者的思想工作,对撤除停用皮质激素激素后的副作用要有充分的认识,增强其战胜疾病的信心。并在正确选择治疗药物和逐渐减量直至撤除停用皮质激素的情况下,选用对抗以上副作用和不良反应的方法与中治疗。达到安全彻底治愈疾病的目的。病人还必须牢记过敏原,避免食用或接触,而至病情加重。症状分型
  多数过敏性紫癜患者发病前1-2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。依其症状、体征不同,可分为如下几种类型:

1、单纯型

  是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜,复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少累及。紫癜常成批反呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7-14日逐渐消退。

2、腹型

  除皮肤紫癜外,因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累,而产生一系列消化道症状及体征(约2/3患者发生),如:恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。 腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。

3、关节型

  除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现(约1/2患者有关节症状),多发生于膝、踝、腕、肘等大关节,关节肿胀一般较轻,呈游走性,反复发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。

4、肾型

  病情最为严重,发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外,因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期,但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早,肾炎的经过愈重,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)、肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症<30g/L、水肿、血脂升高),甚至肾功能衰竭,过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。

5、混合型

  除皮肤紫癜外,其他三型中有两型或两型以上合并存在。

6、其它

  除以上常见类型外,少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管,而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。
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