再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血

    再障有先天性和后天性两种,先天性再障是常染色体遗传性疾病,最常见的是范科尼贫血,系伴有先天性畸形者;家族性非范科尼贫血,不伴有先天性畸形。后天获得性再障,原因不明者称为原发性再障,能查明原因者为继发性再障。后者的致病原因有以下几种。
      1 药物因素  有苯及其衍生物甲苯等,细胞毒类药,
      2 电离辐射  X线、γ线或中子,均能影响更新型的细胞组织,破坏DNA和蛋白质
      3 生物因素  虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障,但肝炎后再障引起重视。
 
    临床症状
      1 急性型再障(重型再障Ⅰ型):起病急,以出血和感染发热为首起及主要症状,常伴严重感染(肺炎、败血症)和内脏出血。
      2 慢性型再障:起病缓慢,以贫血为首起及主要症状,感染、出血较轻,少数患者后期可出现急性再障的临床表现,称为重型再障Ⅱ型。
 
    实验室检查
      1 血常规、血小板数、血型、出血时间、凝血时间。
      2 骨髓象。
      3 外周血中红细胞、白细胞、血小板均减少,网织红细胞绝对值减少(常<5万,甚至消失)。
      4 骨髓检查显示至少一个部位的细胞增生低下或重度减低(<50%);如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒成分中非造血细胞增多。
      5 骨髓造血功能低下,常为V级或IV级,其中粒系及红系细胞明显减少,而淋巴细胞相对增多,巨核细胞不易找到,可见非造血细胞团。
      6 肝、脾、淋巴结一般不肿大。

    预 后: 再障患者的死因主要为感染及出血,尤其是颅内出血。急性型者,死亡率高,占91.6%,慢性型者占24.6%。



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