先天性白内障是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类:一是由遗传因素决定的,多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害,常合并有眼及全身其他先天畸形。
(一)临床表现

1.
全白内障 晶体完全混浊。
2.
极性白内障 分前极和后极两种。分别位于视轴区前后囊,为局限性混浊,静止性,后极性混浊对视力影响较大(图A)。
3.
花冠状白内障 为双侧,对称性的周边皮质混浊。散瞳后可见晶体周边部皮质层内有许多大小不一,短棒状混浊,呈放射状排列形如花冠,静止性,多不影响视力(图B)。
4.
绕核白内障 围绕晶体胎儿核的板层或带状混浊,对视力的影响取决于混浊区的大小及密度(图C)。
(二)
治疗原则 对于已影响视力的先天性白内障应尽早手术切除白内障,术后防治弱视,以往常常进行增视性的光学虹膜切除术,现已屏弃不用。
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